第六章 血液系统疾病
贫血
贫血是指血液中的血红蛋白量低于正常。成年男性血红蛋白低于120克/升，女性低于110克/升时，称为贫血。
贫血患者可出现苍白、头昏、耳鸣、记忆力减退、四肢软弱无力、食欲不振、腹胀、活动后气急、心跳加快、心脏搏动增强等；严重者可引起贫血性心脏病、心力衰竭。
贫血可由多种原因引起，其中红细胞生成减少或红细胞损失过多是产生贫血的两大原因。
1、红细胞生成减少：骨髓造血功能减退，可引起再生障碍性贫血。骨髓被异常组织侵害，如骨髓病性贫血。造血原料缺乏，如缺铁性贫血。缺乏维生素B2、C、E，烟酸，铜，蛋白质时，都可引起贫血。
2、红细胞损失过多：各种原因引起的红细胞过多、破坏过速，可产生溶血性贫血；失血过多引起失血性贫血。
此外，慢性感染、肿瘤、肾炎、尿毒症、肝病，内分泌功能减退等均可伴有贫血症状，这类贫血称继发性贫血。
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血，简称再障，是由多种原因致造血干细胞的数量减少和或功能异常引起的一个综合征。再生障碍性贫血可分为先天性和获得性两大类，先天性罕见。
再生障碍性贫血的临床表现主要以进行性贫血，皮肤、粘膜或内脏出血，反复感染和发热为特点。一般无肝脾、淋巴结肿大。可分为急性和慢性两型。
急性型：年轻人多见，男多于女，起病急，进展迅速，贫血呈进行性加剧，出血常发生在内脏，且广泛而严重，发热及感染较严重，肝脾多不肿大。病程经过凶险，多数因感染或内脏出血在一年内死亡。
慢性型：成人比儿童多见，起病缓慢，进展慢，以贫血为主要症状，出血较轻，以皮肤、粘膜多见，发热较轻。晚期因反复感染或长期多次输血，脾可轻度肿大，病程可迁延长达数年。
在防治上，要保持安静、注意保温，补充营养，给予高蛋白，含维生素丰富，易消化食物。预防感染、出血；保持口腔清洁，刷牙应用软刷，重症病人可用双氧水棉签清洗口腔。注意出血部位的保护，防止呼吸道及泌尿道感染。
缺铁性贫血
缺铁性贫血是最常见的一种贫血。铁是合成血红蛋白的原料。缺乏铁质可引起低色素性贫血，即血红蛋白的减少比红细胞数的减少更为明显。缺铁的主要原因有：
1、铁的需要量增加而供给相对不足引起，如妊娠期、哺乳期的妇女，生长发育期的小儿容易导致此病。
2、铁的吸收减少，如胃酸缺乏者或胃大部切除术后。
3、铁的丧失过多，慢性反复的失血如月经过多、溃疡病出血、痔疮出血和钩虫感染等长期失血，可使体内铁的储存耗竭，从而发生缺铁性贫血。
血液检查时可见红细胞较正常小，由于红细胞内血红蛋白含量低使红细胞染色变浅，血清铁和骨髓铁减少。
治疗缺铁性贫血，首先要针对原因积极防治，同时给予铁剂治疗。口服铁剂有硫酸亚铁、富血铁片等，从小剂量开始，逐渐增加剂量，饭后服用可减轻胃肠道刺激症状。如不能耐受 口服药物，则可在医生指导下注射铁剂。待贫血纠正后，还要继续用药2—3月以补足体内的储存铁量。
白血病
白血病即血癌，是造血系统的恶性肿瘤。其主要特征为骨髓、脾和淋巴结等造血组织内白细胞无限制增生，并侵犯、弥散到全身各组织器官，同时周围血液里白细胞显著增多，并出现幼稚白细胞。根据增生的白细胞类型，可分为粒细胞性、淋巴细胞性和单核细胞性白血病。根据病程缓急和骨髓中原始白细胞多少，可分为急性白血病和慢性白血病。
1、急性白血病：起病急。病人有发热、贫血和出血三大症状，同时可有肝、脾、淋巴结肿大。贫血常进行性加重。除皮肤粘膜有出血外，可有内脏出血，其中颅内出血常是白血病致命的原因。由于血液中正常白细胞减少，所以患者的免疫功能差，很易发热，且伴有感染病灶，一般抗生素不易控制。
血液和骨髓液涂片检查中，正常的造血细胞减少，取而代之的是大量幼稚的白细胞，周围血液内正常的粒细胞、红细胞和血小板均有不同程度的降低，并出现幼稚白细胞。
常用的抗白血病药物有长春新碱、阿糖胞苷、环胞苷、6-巯基嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶昤、强的松和三尖杉脂碱等。因化疗药物不易进入中枢神经系统，所以除全身用药外，还须脊髓腔内给药。白血病病人发热时要积极寻找有无感染病灶和感染的病原菌，以选用合适的抗生素治疗。白血病病人抵抗力差，因此预防感染，加强护理、注意口腔饮食卫生和皮肤清洁等极为重要。贫血、出血严重者，最好输注新鲜血。
2、慢性白血病：起病较隐匿，血液中白细胞数显著增加，其中主要为比较成熟的幼稚白细胞。其中慢性粒细胞性白血病最为常见，慢性淋巴细胞性白血病少见。
慢性粒细胞性白血病早期可无任何症状，仅在体检或偶然的情况下发现白细胞增多和脾肿大。有乏力、低热、盗汗、消瘦、脾区不适、胸骨疼痛等常见症状。后期可有贫血和出血。常用的治疗药物是马利兰。如病程末期出现与急性白血病相似的症状、血象和骨髓象，则称为急性变。治疗方法同急性白血病。
慢性淋巴细胞性白血病发病年龄大，有淋巴结和肝脾肿大，白细胞总数增高，以成熟淋巴细胞为主。病程长，发展缓慢。若病情稳定，可不需治疗，需随访观察。
类白血病反应
“类白血病反应”本质上不属于白血病，仅是病人血中有幼稚白细胞增多的的类似白血病的一种血象反应。主要由于骨髓受了某一种强烈的刺激(严重感染、中毒、溶血、恶性肿瘤。大出血等)所引起。大多数病人表现为血液中自细胞增多（可达5一20万／立方毫米），并可能有幼稚白细胞出现。只要针对原发病治疗，这种现象即可消失。
血小板减少性紫癜
正常血液中血小板计数为（100—300）×109／升。当血小板数量低于50×109／升时即可有出血表现。主要表现为皮肤出血，口腔、鼻及内脏粘膜出血，最严重的是颅内出血。常见的血小板减少性紫癜有继发性血小板减少性紫癜和特发性血小板减少性紫癜两类：
1、继发性血小板减少性紫癜：各种疾病如再生障碍性贫血、白血病，癌肿骨体转移、脾功能亢进、尿毒症等都可伴有血小板减少。放射性物质、抗肿瘤药物、苯等也可使血小板减少。药物引起的免疫反应或感染后都可使血小板破坏过多。这类病人除有出血现象外，还有各种原发病的表现，治疗以针对原发病为主。
2、特发性血小板减少性紫癜：是一种自身免疫性疾病。多见于年轻女性，常有反复发作。急性型多见于小儿病毒感染之后。病人血清中出现抗血小板抗体，使血小板过多地破坏。骨髓涂片见巨核细胞数虽然增多，但形成血小板的功能差。
治疗时可口服水牛角粉，肌内注射止血敏、辅酶A等。出血较重中可用肾上腺皮质激素。如药物治疗效果不好，可做脾脏切除或加用长春新碱、环磷酰胶、硫唑嘌呤等免疫抑制剂。出血不止或有内脏出血的可输给新鲜血液或血小板悬液帮助止血。
雷诺氏症
所谓雷诺氏症，又称肢端动脉痉挛症，对于病因至今仍不明确。间歇性肢端苍白、紫绀、疼痛为其主要临床表现。可呈单侧性起病，先以1～2个手指、脚趾受累，继而可扩展为多个手指或脚趾，两侧对称性受累。累及鼻尖、面颊、耳廓外缘和下颌端者偶见。该病多在受凉或情绪波动以及冬季时发生，如保暖、揉擦后可缓解。发作间歇期肢端颜色正常。青年女性多见。肢端动脉痉挛症严重时，可出现皮肤萎缩或增厚，指甲弯曲畸形，指(趾)尖溃疡，甚至肢端坏疽。
雷诺氏现象是指由于各种疾病引起肢端动脉痉挛，而继发类似雷诺氏症的临床表现。常见的病因有结缔组织病(系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎等)、冷血凝集素增多或冷血球蛋白血症、手足发绀症、脊髓空洞症、周围神经炎等。此外麦角碱、砷、铅和铊中毒等也可引发本病。如出现雷诺氏现象者，要找出原发病，因此必需及时就医，。
该病的治疗主要是针对原发疾病，同时可给予妥拉苏林、苯苄胺、氢化麦角碱、罂粟碱、利血平等交感神经阻滞剂和血管扩张药。病情严重者，药物治疗无效时可施交感神经切除术。
过敏性紫癜
过敏性紫癜是由于过敏引起的。食物中异体蛋白质如鱼、虾、蟹、牛奶、鸡蛋等；细菌、病毒、寄生虫感染；药物、寒冷、吹风、吸入花粉、昆虫叮咬等都可引起过敏。
紫癜多出现于四肢和臀部，对称分布，以伸侧为多，常成批反复出现，高于皮面，按之不褪色。可伴有瘙痒、荨麻疹等其他皮肤过敏的表现。关节型紫癜是以关节疼痛肿胀为主，但不留后遗症；胃肠型紫癜是以腹痛为主，为发作性绞痛，可伴恶心、呕吐、便血。有些病人在紫癜后可出现肾炎症状，有血尿、蛋白尿，少数可发展为慢性肾炎。
过敏性紫癜患者毛细血管脆性试验为阳性。血小板计数、凝血时间等均可正常。
过敏性紫癜的防治，首先要积极寻找引起过敏的因素，避免再接触。可用非那根、苯海拉明等抗过敏药物，同时可用维生素C和葡萄糖酸钙等。症状较重者可用强的松。多数病人几天至几周可痊愈。如症状反复者可合用环磷酰胺，硫唑嘌呤等免疫抑制剂。
营养性大细胞性贫血
它是指由于体内维生素B12和叶酸缺乏后可引起是红细胞发育障碍，所致营养性大细胞性贫血，又称巨幼红细胞性贫血。骨髓象检查发现，幼稚红细胞量多，细胞核发育不良成为形态特殊的巨幼红细胞，血常规检查发现，红细胞量少，细胞体积变大、变厚、染色加深。维生素B12和叶酸主要来自食物(肉类、肝脏等)，经胃肠道吸收，储藏于肝内。发生此类贫血的多为慢性胃肠道病、慢性感染者和只吃人乳或牛乳而不加其他辅助食品的婴儿。在治疗上，补充维生素B12和叶酸奏效极快，骨髓内的巨幼红细胞仅2—3天后即可消失。
血友病
血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，属于X连锁隐性遗传性疾病，由女性传递，而患者都是男性。正常人体内有十余种凝血因子，血管破损时，各凝血因子相继激活后才能形成血块止血。血友病患者则是血浆内缺乏某种凝血因子，因此血液不能凝固而易出血。血友病甲为血浆内缺乏抗血友病球蛋白(VIII因子)；血友病乙为缺乏凝血活素成分(1X因子)；血友病丙为缺乏凝血活素前质(XI因子)。一般可根据凝血活素生成试验和纠正试验确定血友病的类型。
本病的临床特点是，生之具有，伴随终身；多在深部肌肉组织内形成血肿；关节腔是好发部位，反复出血，可造成关节畸形；也可有内脏出血，但颅内出血较少见。在某些部位的出血如形成血肿，可有压迫症状。
在治疗和预防上，患者一般治疗是，要局部止血。出血严重时，应根据血友病的类型补充凝血因子。同时给予应给予足量的新鲜血、血浆或抗血友病球蛋白，凝血酶原复合物等，以补充凝血因子帮助止血，还可用激素和抗纤维蛋白溶解的药物。预防上应随时注意避免任何损伤，不可进行肌内注射等，如必须拔牙或施行手术，术前应输新鲜血，使凝血时间缩短到正常范围，然后施行手术。避免服用阿司匹林类止痛药(易诱发出血)。禁止近亲通婚，有血友病家族史者，不要互相通婚，以减少发病率。
白细胞减少症
白细胞减少症是指血液中白细胞减少(<4，000／立方毫米)而红细胞和血小板计数正常。正常循环血液中白细胞计数是4，000—10，000／立方毫米，其中中性粒细胞占60—75％。中性粒细胞是人体抵御感染的一道防线，它有强大的吞噬能力，对于病原菌消灭作用。一般的慢性白细胞减少者症状多不明显或仅有些头昏、乏力、易感冒等。严重的急性粒细胞缺乏症(白细胞数<2，000／立方毫米，中性粒细胞极度缺乏)，可突然出现高热、寒颤、口腔咽喉粘膜溃烂，常因并发败血症等严重感染而死亡。
白细胞减少的病因大致可分为以下三类：
1、生成减少：物理因素，再生障碍性贫血，药物(氯霉素、合霉素、抗癌药)、苯及其衍生物等引起的骨髓抑制，粒细胞生成障碍。一些病毒感染后，白细胞不增多性白血病等。骨髓穿刺可了解骨髓内白细胞生成的情况。
2、分布异常：转移性或假性粒细胞减少。
3、破坏过多：①在病毒感染（如肝炎、伤寒等）时，白细胞消耗破坏增多。②血液中存在有破坏粒细胞的抗体，引起免疫性白细胞减少。如自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类湿性关节炎等)、药物(解热止痛药、磺胺等)过敏引起的，做白细胞凝集试验，白细胞抗人球蛋白消耗试验可证实抗体的存在。③慢性特发性粒细胞减少，原因不明，可能与免疫有关。病程较慢，绝大多数愈后良好。
去除白细胞减少症的病因是防治本病的重点。可给予维生素B6、维生素B4、利血生、核苷酸片、脱氧核糖核酸等给补充造血原料。但对于分布异常引起的白细胞减少疗效不好。也可用中药、针刺治疗。
淋巴瘤
淋巴瘤是指淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤，不包括其他癌肿转移至淋巴结。按病理特点淋巴瘤分为淋巴网状细胞瘸(又称何杰金氏病)和非淋巴网状细胞瘤两大类(后者主要包括淋巴肉瘤和网状细胞肉瘤)。
淋巴瘤的临床表现是，首发症状为浅表淋巴结无痛性进行性肿大，质地中等，富有弹性，若增生很快或侵犯神经时可有疼痛。少数病人仅有深部淋巴结肿大，首先出现的是肿大淋巴结产生的压迫症状，如纵隔淋巴结、腹膜后淋巴结等，诊断比较困难。发热是该病的常见症状，大多数淋巴网状细胞瘤早期就有发热。此外还会出现乏力、盗汗、消瘦等消耗症状。晚期如淋巴瘤转移和浸润，可累及多个系统。晚期可并发白血病，周围血和骨髓内出现大量淋巴肉瘤细胞。
淋巴瘤的确诊主要根据病理组织学检查，如淋巴结穿刺涂片、淋巴结活组织切片检查，可发现有大量淋巴瘤细胞。根据此进行分类。有时经多部位淋巴结活检才能作出肯定诊断。X线摄片检查可有助于深部淋巴瘤的诊断，如纵隔淋巴瘤，钡餐X线可检查肠胃道淋巴瘤，但是有些须作剖腹探查才能确诊。甚至有的尸体解剖时才能确诊。
应根据病期选择治疗方法，早期局限的淋巴瘤可做手术切除或放射治疗，病变广泛时应选用药物治疗，联合间歇用药。常用环磷酰胺、氮芥、长春新碱、激素等。对于年龄小的可进行骨髓移植术。